22歲的瑄瑄在出生6個月時發現罹患結節性硬化症,隨著年齡增長,臉部開始出現紅色突起丘疹;瑄瑄曾開玩笑地說:「是不是能換臉?」台大醫院成功研發結節硬化症血管纖維瘤的治療用藥,持續擦12周後,已明顯改善,瑄瑄也重拾笑顏。

結節硬化症是一種自體顯性遺傳疾病,致病原因是因TSC1或TSC2,因變異造成細胞內控制生長的mTOR訊息路徑過度活化,使得病患體內多種器官如腦部、腎臟、肺部、心臟、眼及皮膚的細胞增生形成錯構瘤。

九成的結節硬化症患者,臉部會出現血管纖維瘤,患者常從3-4歲開始在鼻部及兩頰發現膚色到紅色突起丘疹,嚴重時丘疹會互相融合形成大斑塊,因病灶有血管成分,在悶熱環境下會更為紅腫明顯,對患者外觀影響甚大,若沒有妥善處理,對正在發展的學齡兒童及青少年的同儕關係或成年期的求職常造成影響,增加患者自身及家屬很大的心理負擔。

基因醫學部醫師陳沛隆表示,結節硬化症的發生率是萬分之一,全台約有2300位病患,但健保登記僅557位,有3/4患者未被診斷出來。

患者會有脫色斑、鯊魚皮斑、甲纖維瘤、臉部血管纖維瘤等,廖醫師表示,臉部血管纖維瘤的治療,主要侷限於外科治療,包括:電燒、液態氮冷凍治療、雷射治療(鉺-雅各磨皮雷射、染料雷射,去紅斑)、皮膚外科手術等,但會有疼痛、傷口感染、或是產生疤痕的風險。這種侵入性處置在執行上需要局部麻醉,對於孩童或不易配合的病患則需使用全身麻醉。

以內科療法口服mTOR抑制劑雖也可以改善臉部血管纖維瘤,但可能產生全身性副作用;若能單純以外用塗抹的方式治療,對病患是最安全的方式。

Rapamycin為油溶性的,所以要以凡士林為基質來調製,病患夏天使用時會感到較為油膩,皮膚部廖怡華醫師表示,52位病患試用,每天擦2次外用0.1%ra-pamycin藥膏,連續擦12周後,臉部血管纖維瘤嚴重度減少三成,病患也自覺病灶有退紅、變平、變小、或消失的現象。在24周停藥後持續追蹤到36周,雖觀察到血管纖維瘤會復發,但36周臉部血管纖維瘤嚴重度指標(FASI)與基準期比較,仍維持統計上減少的顯著差異。

外用0.1%rapamycin藥膏需用到10顆價格高達2000元rapamycin,臺大醫院希。



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花蓮和平電廠輸電鐵塔倒塌讓今( 2017 )年夏季供電吃緊困境浮上檯面,緊接著大潭電廠停擺釀成 815 全台大停電, 668 萬用戶受影響。體檢國內電力系統現況,學者不約而同提到核一廠 1 號機、核二廠 2 號機能用而不用,白白浪費超過 160 萬瓩電力,讓這兩年供電備轉容量率不斷探低,實在是不正常現象。學者並憂心,政府以打帶跑方式處理能源政策,非國家發展長遠之計。

尼莎颱風吹垮和平電廠鐵塔,空有電廠卻無法將電力往外送,國內電力供應長達 2 周時間頻拉警報,亮出 3 顆限電警戒紅燈。殷鑑不遠,又發生大潭電廠「斷氣」停擺,導致全台啟動分區輪流限電,寫下歷史紀錄。面對接二連三的電力供應難關,前經濟部長李世光多次對外表達,非關供電備轉容量率高低,而是國內輸電網路強韌度不足,以及人員操作疏失。

不過,中央大學講座教授梁啟源對李世光的論調深不以為然,強調這次只是一座電廠的聯外電塔倒塌,與南電北送輸電系統出問題大不相同。梁啟源質疑,損失一座電廠 130 萬瓩電力就讓台灣雞飛狗跳,關鍵在於北部有現成的電廠卻不使用,包括核一廠 1 號機以及核二廠 2 號機,總發電量達 162 萬瓩,相當於備轉容量率 4.4% ,如果啟用,即使少了和平電廠發電量,也斷不至於亮出紅燈。

台灣綜合經濟研究院院長吳再益也感嘆,這兩部核電機組均未屆齡,卻形同提早除役,是讓電力供應壓力大增的主因,加上大林電廠機組更新工程延宕超過 1 年、大潭緊急發電機組趕不上 7 月上戰場的規畫,才讓台電口袋裡完全沒有作戰子彈,落得如此狼狽。吳再益並認為,核電機組能用卻不用,卻要公務員以及民眾關冷氣省電,當然會讓全民困惑。

梁啟源示警,法定年備用容量率為 15% ,近兩年卻都在 10% 以下,當然讓電力系統經不起風吹草動,只要有機組出問題,當天備轉容量率就岌岌可危亮紅燈,他認為,以國內電力供需狀況以及經濟發展需要評估,日備轉容量率至少要維持 5% ,才能經得起風吹草動,今年夏天備轉容量率卻幾乎都在 3% 上下掙扎,當然讓系統異常脆弱。

雖然經濟部宣稱,今年是供電最緊澀的時期,之後即可好轉,不過梁啟源認為政府預期太過樂觀。他強調,去年電力需求成長 3% ,今年前 5 月成長 2% ,均高於政府設定的年成長 1.3% 目標,以國家永續發展來看,這樣的能源政策非長遠之計。



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